Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – гетерогенная группа геморрагических диатезов, развивающихся вследствие нарушения гемостаза из-за качественной неполноценности тромбоцитов. Общими признаками для патологий этой группы являются петехиально-пятнистый тип кровоточивости и нормальный (реже – несколько сниженный) уровень тромбоцитов.

Причины, патогенез и классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии могут быть первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Наследственные формы обусловлены генными дефектами, а приобретенные развиваются в результате воздействия определенных факторов:

• некоторые тромбоцитоактивные лекарственные средства (нестероидные противовоспалительные средства, аспирин, пенициллин, антикоагулянты);
• избыток продуктов метаболизма, в частности, креатинина;
• вещества – продукты жизнедеятельности опухолевых клеток, которые вызывают нарушения в делении и созревании мегакариоцитов;
• повышенная концентрация в плазме факторов свертывающей системы, возникающая при переливании больших объемов крови, плазмы или концентратов прокоагулянтов;
• повышенное содержание в крови аномальных белковых соединений, что бывает при некоторых злокачественных процессах ─ миеломной болезни или при макроглобулинемии Вальденстрема.

Кроме того, патология может развиваться на фоне многих патологий:

• ДВС-синдрома;
• гемобластозов;
• уремии;
• гиповитаминозов (недостаток витамина С или В12);
• геморрагического васкулита;
• системной красной волчанки;
• диффузного гломерулонефрита;
• лучевой болезни;
• почечной недостаточности;
• цирроза, опухолей и паразитарных заболеваний печени;
• гормональных нарушений (гипоэстрогении, гипотиреозах);
• большого тромбоза или гигантской ангиоме.

В основе патогенеза тромбоцитопатии лежат нарушения адгезии (сцепления), агрегации (склеивания), дефицита гранул или реакции высвобождения тромбоцитарных факторов, играющих важную роль в процессе остановки кровотечения.

Симптомы

Основу клинической картины составляет рецидивирующий геморрагический синдром. Его тяжесть может сильно варьировать – от незначительной кровоточивости и небольших петехий до массивных кровотечений, ведущих к развитию анемического синдрома.

В детском возрасте могут быть кровотечения из носа или при прорезывании зубов. У девочек-подростков нередко выявляют склонность к меноррагиям. У пациентов, страдающих тромбоцитопатиями, независимо от возраста, даже малые хирургические операции (например, удаление зуба, аденоидов или миндалин) могут обернуться обильным и длительным кровотечением.

Диагностика

Первым этапом в диагностике является тщательный сбор анамнеза, в том числе и семейного. При физикальном осмотре врач отмечает бледность кожных покровов и гематомы. Возможно снижение артериального давления и учащенный пульс. Во время осмотра выполняют ряд специфических тестов:

• Проба щипка. При сдавливании кожной складки появляется гематома (синяк).
• Проба жгута. При наложении его на плечо пациента, возникают подкожные кровоизлияния.
• Манжеточная проба. При сдавливании руки манжетой тонометра при измерении артериального давления появляются кровоизлияния.

При наличии клинических признаков, вызывающих подозрения на тромбоцитопатию, проводят полное обследование.

• Клинический анализ крови. При частых или массивных кровотечениях может быть снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Однако главная цель анализа ─ подсчет тромбоцитов в мазке в ручном режиме с последующей окраской по Романовскому-Гимзе, при этом морфологический анализ даст дополнительную информацию о количестве, размерах и других особенностях тромбоцитов.
• Клинический анализ мочи. При кровотечениях в органах мочевыделительной системы в моче выявляют эритроциты.
• Биохимический анализ крови. Определяют уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов. Проводят в качестве дополнительного диагностического теста для выявления сопутствующих патологий.
• Длительность кровотечения. Оценивают путем прокола пальца или мочки уха. При тромбоцитопатиях время будет увеличено.
• Гемостазиограмма (коагулограмма). Это совокупность лабораторных методов, необходимых для определения состояния всех этапов гемостаза. Сюда входят время свертывания крови, ретракция кровяного сгустка, агрегация и адгезия.
• Исследование костного мозга. Материал получают с помощью пункции. Оно необходимо для оценки процессов кроветворения.
• Трепанобиопсия. Исследование костного мозга и окружающих его тканей.

После получения результатов обследования пациенту нередко требуется консультация терапевта и узкопрофильных спецалистов.

Лечение

Лечение тромбоцитопатий может быть консервативным и хирургическим. Это зависит от степени тяжести патологического процесса, основного диагноза и общего состояния пациента.

В рамках медикаментозной терапии назначают:

• ингибиторы фибринолиза – препятствуют растворению тромбов;
• агреганты – усиливают свертываемость крови;
• гормональные контрацептивы – нормализуют менструальные кровотечения у женщин;
• сосудосуживающие – используют для быстрой остановки кровотечений;
• метаболические препараты – улучшают обмен веществ и состояние тромбоцитов;
• витамины – укрепляют стенки сосудов, чем снижают риск развития кровотечений.

В качестве дополнительного метода лечения нередко прибегают к физиотерапии, которая способна ускорить рассасывание гематом.

При массивных кровопотерях показано переливание крови или ее компонентов, например, тромбоцитарной или эритроцитарной массы.

К хирургическому лечению (удаление селезенки, иссечение участка кровеносного сосуда) прибегают при частых и обильных кровотечениях.